Bypass total del ventrículo pulmonar: complicaciones y sobrevida en el seguimiento alejado / Total Right Heart Bypass: Long-Term Complications and Survival

Introducción La cirugía de bypass total del ventrículo pulmonar (BPTVP) es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de complicaciones. El reconocimiento e individualización precoz de estas complicaciones es esencial para definir estrategias terapéuticas adecuadas. Objetivo Evaluar los eventos alejados del BPTVP, analizar la mortalidad alejada y comparar la técnica auriculopulmonar (AP) con el conducto extracardíaco (CE). Material y métodos Entre 1987 y 2010 se analizaron 191 pacientes sometidos a BPTVP con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico (X) de 6,5 ± 5 años (1-20 años). Los pacientes se dividieron, de acuerdo con la variante quirúrgica, en grupo I: A P, 39 pacientes, X = 14 años y grupo II: CE, 152 pacientes, X = 4 años. Resultados El 57% de los pacientes (n = 116) presentaron las siguientes complicaciones: La mortalidad global alejada fue del 4,6% (n = 9). En el análisis univariado, la mortalidad estuvo asociada con disfunción ventricular (p = 0,0000), enteropatía perdedora de proteínas (p = 0,0000), aleteo auricular (p = 0,0012), reoperaciones (p = 0,0006), estenosis subaórtica (p = 0,0024), trombos (p = 0,01) y la técnica quirúrgica AP (p = 0,0004). En el estudio multivariado, la mortalidad estuvo relacionada con disfunción ventricular [OR 27,7 (4,64-165,24); p = 0,0003], técnica AP [OR 2,5 (16,2-105,9); p = 0,0036] y enteropatía perdedora de proteínas [OR 9,31 (1,53-56,66); p = 0,01]. Conclusiones - El BPTVP presentó eventos adversos en el 57% de los pacientes durante el seguimiento alejado. - La mortalidad alejada estuvo asociada con disfunción ventricular, aleteo auricular, enteropatía perdedora de proteínas, estenosis subaórtica, reoperaciones, trombos y técnica quirúrgica auriculopulmonar. - Los predictores de mortalidad fueron la disfunción ventricular, la enteropatía perdedora de proteínas y la técnica auriculopulmonar.

Introduction Total right heart bypass (RHB) is a palliative procedure with high incidence of complications. Early recognition and individualization of these complications is crucial to define adequate therapeutic strategies. Objective To evaluate the incidence of events and mortality of total RHB during long-term follow-up and compare the atriopulmonary (AP) technique with the extracardiac conduit (EC). Methods Between 1987 and 2010, 191 patients undergoing total RHB with a mean follow-up (X) of 6.5 ± 5 years (1-20 years) after surgery were analyzed. The patients were divided, according to the surgical approach, in group I: A P, 39 patients, X=14 years and group II: EC, 152 patients, X=4 years. Results The following complications were present in 57% (n = 116) of the patients: Global long-term mortality was 4.6% (n = 9). At univariate analysis, mortality was associated with ventricular dysfunction (p=0.0000), protein-losing enteropathy (p=0.0000), atrial flutter (p=0.0012), reoperations (p=0.0006), sub-aortic stenosis (p=0.0024), thrombosis (p =0.01) and AP technique (p=0.0004). Multivariate analysis revealed that mortality was associated with ventricular dysfunction [OR 27.7 (4.64-165.24); p = 0.0003], AP technique [OR 2.5 (16.2-105.9); p = 0.0036] and protein-losing enteropathy [OR 9.31 (1.53-56.66); p = 0.01]. Conclusions - Adverse events were present in 57% of patients undergoing total RHB during long-term follow-up. - Long-term mortality was associated with ventricular dysfunction, atrial flutter, protein-losing enteropathy, sub-aortic stenosis, reoperations, thrombosis and atriopulmonary technique. - Ventricular dysfunction, protein-losing enteropathy and atriopulmonary technique were predictors of mortality.

Cardiopatías congénitas: resultados quirúrgicos en un hospital público en Argentina / Congenital heart disease: surgical results in a public hospital in Argentina

Objetivo: Describir los resultados en cirugía cardiovascular del Hospital de Pediatría J. P. Garrahan. Métodos: Se analizaron 2942 pacientes entre 2004 y 2009; de los cuales, 84% con circulación extracorpórea, mediana de edad 2.5 años, rango de un día a 22.5 años y peso 11.5 kg (1.6 kg a 96 kg); con cirugías previas 25% y 10% malas condiciones preoperatorias. Se analizó la mortalidad por RACHS-1 y Aristóteles, la cirugía neonatal, la cirugía en un tiempo de Fallot y de comunicación interventricular con coartación de aorta. Resultados: La mortalidad fue 5.5%. Requirió ventilación mecánica 45%, 5% diálisis peritoneal, 12% cierre esternal diferido y 8.4% reoperación. De los Fallot 84% y 90% de las comunicaciones interventriculares con coartación se repararon en un tiempo, con 3.2% y 10% de mortalidad respectivamente. Se operaron 205 neonatos con bomba y con 15% de mortalidad en el último año. Las malas condiciones previas aumentaron la morbilidad, (Odds ratio 3.63 IC 95%, 2.27 -4.81) y la mortalidad (Odds ratio 6.47 IC 95%, 4.36 - 9.60). La mortalidad por RACHS fue 0.4% en categoría uno, 2.4% en la dos, 7.1% en la tres, 14% en la cuatro y 34% en la cinco y seis. Conclusiones: En nuestra institución la mayoría de las cardiopatías se resuelven en un tiempo con resultados satisfactorios. Las malas condiciones preoperatorias aumentan significativamente la morbimortalidad.

Objective: To describe the results of congenital heart surgery at the Hospital de Pediatría J. P.Garrahan. Methods: Between 2004 and 2009, 2942 patients, median age 2.5 years (1 d to 22.5 y), median weight 11.5 kg (1.6 kg to 96 kg), and 84% with cardiopulmonary bypass, were analyzed. Adjusted mortality risk analysis using RACHS and Aristotle score was performed. Newborn surgery and one stage repair in Fallot and ventricular septal defect with coarctation were analyzed as subgroupes. Results: Mortality was 5.5%. Required mechanical ventilation 45%, 5% peritoneal dialysis, 12% delayed sternal closure and 8.4% reoperation. Twenty five percent with previous surgery, and 10% in poor clinical conditions. RACHS-1 categories morality distribution were 0.4% in one, 2.4% in two, 7.1% in three, 14% in four y 34 % in 5 and 6. One stage repair was performed in 84% of Fallots and 90% of ventricular septal defects with coarctation, with 3.2% and 10% mortality rate respectively. Two hundred and five newborns were operated with cardiopulmonary bypass with a mortality rate of 15% in the last year. Conclusions: Almost every congenital heart disease can be repaired without previous palliation, with satisfactory results in our institution. Poor clinical conditions significantly increased morbidity and mortality.

Cirugía de Rastelli: impacto adverso de la comunicación interventricular no relacionada con los grandes vasos en los resultados quirúrgicos / The Rastelli Procedure: Adverse Impact in Surgical Outcomes of a Ventricular Septal Defect Noncommitted to the Great Arteries

Introducción La evolución de los pacientes operados con técnica de Rastelli revela que se trata de un procedimiento quirúrgico complejo no exento de morbilidad y mortalidad a mediano y a largo plazos. Las complicaciones serían, aparentemente, más frecuentes cuando la comunicación interventricular (CIV) es anatómicamente remota o no relacionada con la aorta. Objetivo Evaluar el impacto de la localización anatómica de la CIV en la cirugía de Rastelli. Material y métodos Se incluyeron 47 pacientes con una media (X) de seguimiento posquirúrgico de 6 años (15 meses-14 años). Los pacientes se subdividieron en: grupo I, CIV relacionada con la aorta (n = 29) y grupo II, CIV remota o no relacionada (n = 18). Resultados En el posquirúrgico inmediato, las reoperaciones (p = 0,05) fueron más frecuentes en el grupo II, en el cual se observó también una tendencia a mayor frecuencia de arritmias (p = 0,06). Luego de una X = 3 años (1 día-13 años) posquirúrgicos se realizaron 27 reoperaciones en 22 pacientes. Se cerró CIV residual en 11 pacientes a una X = 1 mes. En 8 de ellos, la CIV era remota (p =0,007). Desarrollaron estenosis subaórtica que requirieron cirugía 6 pacientes a una X = 5 años. Se reemplazó el conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar en 12 pacientes a una X = 5 años. La mortalidad en el período posquirúrgico inmediato fue del 6% (3 pacientes). La mortalidad global fue del 17,2% (n = 8); 7 pacientes tenían CIV no relacionada (p = 0,003). Conclusiones La CIV remota en la cirugía de Rastelli se asocia con: 1) mayor mortalidad, 2) mayor frecuencia de reoperaciones en el posquirúrgico inmediato y 3) tendencia a mayor frecuencia de arritmias en el posquirúrgico inmediato.

Background The Rastelli procedure is complex surgical procedure with marked morbidity and mortality in the medium and long-term follow-up. These adverse outcomes seem to be more frequent when the ventricular septal defect (VSD) is anatomically remote or noncommitted to the aorta. Objective To evaluate the impact of the anatomical location of the VSD on the outcomes of the Rastelli procedure. Material and Methods A total of 47 patients were included with a mean follow-up of 6 years after surgery (15 months-14 years). Patients were divided into two groups: group I (committed VSD, n=29) and group II (remote or noncommitted VSD, n=18). Results During the immediate postoperative period, reoperations and arrhythmias were more frequent in group II (p=0.05 and p=0.06, respectively). After a mean follow-up of 3 years (1 day-13 years) following surgery, 22 patients underwent 27 reoperations. A residual VSD was closed in 11 patients at a mean of 1 month, 8 of which were remote VSD (p=0.007). Six patients developed subaortic stenosis requiring surgery at a mean of 5 years. The right ventricleto-pulmonary artery conduit was replaced in 12 patients at a mean of 5 years. Immediate postoperative mortality was 6% (3 patients). Global mortality was 17.2% (n=8); 7 patients had noncommitted VSD (p=0.003). Conclusions Remote VSD in patients undergoing the Rastelli procedure is associated with: 1) increased mortality, 2) greater incidence of reoperations in the immediate postoperative period, and, 3) a trend towards greater incidence of arrhythmias in the immediate postoperative period.

Cirugía cardíaca reparadora en recién nacidos: experiencia de 5 años en cirugía neonatal con circulación extracorpórea / Cardiac surgical repair in newborns: five years experience in neonatal open surgery

Introducción. En nuestro país fallecen anualmente 400 niños con cardiopatía congénita, en el 1er mes de vida. La cirugía constituye la estrategia actual para su tratamiento. El objetivo es describir la mortalidad hospitalaria y las complicaciones de la cirugía cardíaca neonatal con circulación extracorpórea en un hospital público de alta complejidad. Pacientes y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo. Se registraron datos demográficos, de la cirugía y del postoperatorio de los pacientes con circulación extracorpórea, menores de 45 días, operados en el Hospital Garrahan, entre 2004-2008. Se realizó un análisis por patologías y de mortalidad ajustado por riesgo. Los resultados se expresan en mediana e intervalo, o en porcentaje, según corresponda. Resultados. Se operaron 200 recién nacidos, 62 por ciento varones. La edad fue 21 (1- 45) días y el peso 3,1 (1,6-6,2) kg. Anomalía total de retorno venoso pulmonar, transposición de grandes arterias y síndrome de corazón izquierdo hipoplásico concentraronel 75 por ciento de las cirugías. El tiempo de internación fue 12 (0-191) días, con 6 (0-180) días de ventilación mecánica, y 18 por ciento de los pacientes requirieron diálisis. La mortalidad global fue 19 por ciento y 14 por ciento en el último año analizado. Los pacientes en mala condición preoperatoria, así como los que presentaron complicaciones, exhibieron una mortalidad mayor (OR= 2,23 [1,02-4,89] y OR= 10 [3,6-33,4], respectivamente). Conclusiones. La mortalidad postoperatoria es similar a la comunicada en bases de datos del exterior. Los pacientes con mala condición preoperatoria y aquellos con complicaciones presentaron mayor mortalidad en nuestra serie.

Introduction. Four hundred newborns die every year in our country suffering from congenital heart disease. Definitive surgical repair, whenever possible, is nowadays the optimal therapeutic strategy. Our goal is to describe mortality and morbidity in neonatal surgery with cardiopulmonary bypass in a tertiary public hospital in Argentina. Patients and methods. Descriptive, retrospective study. Every patient, younger than 45 days, with cardiac surgery requiring cardiopulmonary bypass, at the Garrahan Hospital between 2004 and 2008 was included. Demographic, surgical and postoperative data were collected. Adjusted mortality risk analysis, and descriptive statistics from the most frequent diagnosis were performed. Results are expressed as median and rank or percentage. Results. 200 newborns were operated, 62 percent males. Median age was 21 days (r 1- 45) and median weight 3.1 kg (r 1.6-6.2). Total anomalous pulmonary venous return, transposition of great arteries and hypoplastic left heart syndrome diagnoses accounted for 75 percent of the procedures. Median length of stay was 12 days (r 0-191), and 6 days of mechanical ventilation (r 0-180). Eighteen percent of the patients required peritoneal dialysis. Whole series mortality was 19 percent and fell to 14 pecent in 2008. Unstable preoperative condition and postoperative complications increased mortality, OR= 2.23 (1.02-4.89) and OR= 10 (3.6-33.4), respectively. Conclusions. Our postoperative mortality is similar to those reported in foreign countries databases. Patients with unstable preoperative condition and post-operative complications had higher mortality.

Trombectomía auricular derecha en un recién nacido prematuro de muy bajo peso / Right atrial thrombectomy in a very law birth weight premature neonate

RESUMEN El problema de la trombosis venosa en el período neonatal radica en la limitada y controvertida información sobre sus opciones terapéuticas. Las alternativas incluyen tratamiento de soporte, anticoagulación,trombolisis y, en menor número de casos, cirugía.Más del 80 por ciento de los casos de trombosis se relacionan con catéteres venosos centrales y su presencia constituye un factor de riesgo para el desarrollo de trombosis auricular derecha. Se presenta en este trabajo el caso clínico de un recién nacido prematuro extremo, en quien la elección terapéutica ante una trombosis auricular derecha fue la trombectomía quirúrgica, con circulación extracorpórea e hipotermia profunda

El síndrome de la cimitarra en lactantes y niños / The scimitar syndrome in infants and children

Introducción: El síndrome de la cimitarra (SC) puede presentar un perfil clínico diferente de acuerdo con la edad de presentación. Objetivo: Comparar aspectos clínicos y terapéuticos entre los niños menores y mayores de 1 año. Material y métodos: En el período 1997-2003 se diagnosticaron 14 pacientes consecutivos con SC. Se dividieron en dos grupos: Grupo I: 9 pacientes con edad X: 2 meses (rango 2 días-7 meses) y grupo II: 5 pacientes con edad X: 4,8 años (rango 1 año-12,7 años). Se compararon la presencia de insuficiencia cardíaca (IC), hipertensión pulmonar (HP), la necesidad de embolización de colaterales sistémicas, cirugías y evolución clínica. Resultados: Ingresaron con IC 9 pacientes, todos del grupo I (p = 0,0012). Presentaron HP 7 pacientes. Grupo I: 7/9 y grupo II: 0/5 (p = 0,005).Se realizaron 20 embolizaciones de colaterales sistémicas. Grupo I: 17 procedimientos en 9/9 pacientes, 5 de ellos necesitaron 2 o más embolizaciones por repermeabilización de las colaterales. Grupo II: 3 embolizaciones en 2/5 pacientes (p = 0,008). Fueron operados 11 pacientes. Grupo I: 8/9 y grupo II: 3/5 (p = 0,52). Se reintervino quirúrgicamente a un paciente del grupo I por obstrucción de la tunelización. No hubo mortalidad quirúrgica. Falleció un paciente del grupo I con indicación quirúrgica, al que se le habían realizado 4 embolizaciones de colaterales. Conclusión: Los pacientes menores de 1 año presentaron mayor incidencia de IC, HP y colaterales y requirieron un número mayor de embolizaciones de colaterales. Los pacientes mayores de 1 año presentaron una evolución clínica más benigna.

Switch arterial: seguimiento a mediano plazo, 11 años de experiencia / Arterial switch: mid term follow up: eleven years of experience

Objetivo: Establecer la evolución a corto y mediano plazos de los pacientes con transposición de los grandes vasos (TGV) sometidos a operación de switch arterial (SA). Material y métodos: En el período 1992-2003 egresaron del hospital Garrahan 122 pacientes que habían sido sometidos a cirugía de switch arterial. Se encuentran en seguimiento 101 pacientes, controlados por un período de 6 meses a 11 años; X: 4 años. Las variantes anatómicas fueron: transposición simple n = 75, transposición y comunicación interventricular n = 36, Taussig Bing n = 9 y transposición con comunicación interventricular y estenosis pulmonar n = 2. Diecisiete pacientes (13,9 por ciento) presentaron variantes del patrón coronario habitual. Resultados: Todos los sobrevivientes se encuentran en clase funcional NYHA I. Veinticinco pacientes (24,7 por ciento) presentaron estenosis supravalvular pulmonar. En 10 fue de grado severo (9,9 por ciento). Se indicó cirugía en 9/10 pacientes con estenosis supravalvular pulmonar severa. Se realizó angioplastia posterior en 2/9 pacientes, efectiva en uno de ellos. En 2 pacientes se observó insuficiencia aórtica de grado leve a moderado (1,9 por ciento) y no fue progresiva. Tres pacientes desarrollaron diferentes grados de obstrucción coronaria. Todos mantienen función ventricular izquierda conservada. Un paciente falleció tres meses después de la cirugía por distorsión de la coronaria izquierda como se demostrara en el cateterismo posoperatorio. Conclusiones: La evolución clínica a mediano plazo después de la corrección anatómica (switch arterial) de la transposición de los grandes vasos fue excelente con una sobrevida del 99 por ciento hasta 11 años de seguimiento posoperatorio. El 99 por ciento de los sobrevivientes presentaron clase funcional I, ritmo sinusal y función ventricular izquierda normal. La complicación más frecuente fue la estenosis supravalvular pulmonar (24,7 por ciento), pero sólo en el 9,9 por ciento fue severa y requirió tratamiento. La insuficiencia aórtica no fue significativa en ningún caso y no fue progresiva. La obstrucción coronaria fue la única causa de mortalidad alejada.

Endocarditis infecciosa en el recién nacido / Infective endocarditis in neonates

Se presentan dos observaciones de endocarditis infecciosa en prematuros, sin malformación cardíaca, que se caracterizan por masas intracavitarias en aurícula derecha detectadas por el ecocardiograma 2 D y síntomas de sepsis con hemocultivos positivos para estafilococo y Candida albicans, en el primer caso y para estafilococo en el segundo. En ambos habían sido introducidos catéteres venosos centrales en la aurícula derecha a través de la vena yugular para alimentación parenteral. El primero requirió antibioticoterapia, antifúngicos y la exéresis quirúrgica de las vegetaciones, confirmándose la presencia de Candida albicans por examen directo y cultivo. El segundo evolucionó favorablemente con antibioticoterapia exclusivamente. Se enfatizan la escasa frecuencia de malformaciones cardíacas en la endocarditis infecciosa del recién nacido, su origen iatrogénico por lesión traumática del catéter venoso central en la aurícula derecha y la importancia del ecocardiograma en el diagnóstico temprano y la evolución del paciente con esta afección con elevado riesgo de vida

Síndrome de compresión traqueal y apnea refleja causado por arteria innominada anómala (AIA) / Tracheal compression and reflex apnea syndrome caused by anomalus innominate artery

El origen anómalo de la arteria innominada es una de las causas de síndrome de dificultad respiratoria asociado a "crisis de apnea refleja" en niños. Comunicamos dos pacientes (de 2 y 11 meses de edad) en los cuales fue realizada exitosamente la arteriopexia de la arteria innominada. Ninguno de los dos ha repetido "crisis de apnea refleja" y se encuentran libres los síntomas. Los episodios de "apnea refleja" constituyen una indicación absoluta para el tratamiento quirúrgico